Хвороба Шегрена: етіологія, симптоми, методи лікування

Хвороба Шегрена (ХШ) – автоімунне системне ураження сполучної тканини з хронічним прогресуючим перебігом, при якому порушується функція залоз зовнішньої секреції, головним чином – слинних і слізних. Захворювання названо на честь шведського офтальмолога Хенріка Шегрена, який вперше описав його.

Показник захворюваності ХШ коливається від 4 до 250 випадків на 100000 населення. Основна маса пацієнтів – жінки у віці 35-50 років. Порівняно з чоловіками вони страждають на це захворювання в 8-10 разів частіше. Також при хворобі Шегрена показник смертності в 3 рази перевищує середнє значення в популяції.

Чому виникає хвороба Шегрена?

В основі хвороби Шегрена лежить складна взаємодія і вплив генетично обумовлених і набутих дефектів імунної системи, через що воно розглядається як класичне автоімунне захворювання. Однак чітких причин ХШ розвитку не встановлено.

Більшість дослідників вважають, що хвороба Шегрена виникає як наслідок патологічних реакцій імунітету на вірусні антигени, такі як: цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, герпес-вірус VI типу, ВІЛ, HTLV-I. Проте прямих доказів вірусного походження захворювання не існує.

Також в етіології можуть відігравати важливу роль генетичні фактори, що розглядаються у патогенезі ХШ в зв’язку з виявленням значного числа випадків цього захворювання в сім’ях і наявності аутоантитіл та інших автоімунних патологій у родичів пацієнтів.

Які ознаки хвороби Шегрена?

Для ХШ характерні досить типові клінічні ознаки, до яких відносяться:

Сухість у роті (ксеростомія), необхідність запивати суху їжу водою.

Карієс з руйнуванням зубів.

Сухість в очах (ксерофтальмія), відчуття «піску», почервоніння очей, світлобоязнь.

Сухий кератокон’юнктивіт (запалення рогівки та кон’юнктиви), що може супроводжуватись виразкою рогівки.

Рецидивуючий геморагічний висип на шкірі нижніх кінцівок з або без виразкових елементів.

Виникнення еритематозних висипань на відкритих ділянках шкіри обличчя, рук, зони «декольте».

Рецидивуючий паротит у дорослих або дітей, що супроводжується припухлістю привушних слинних залоз та підвищенням температури тіла.

Неспецифічні прояви: припухлість та біль в суглобах, субфебрильна лихоманка (температура тіла до 38,0°С), задишка, мерзлякуватість пальців кистей.

Діагностика хвороби Шегрена

Діагностика ХШ ґрунтується на поєднанні скарг хворого, наявних у нього об’єктивних симптомів та ряду додаткових лабораторних та апаратних методів обстеження. Найбільш важливими серед них є:

ANA-профіль (anti-nuclear antibody – антинуклеарні антитіла). Типові маркери – SSA / Ro та SSB / La, з яких SSB / La більш специфічний; SSA / Ro часто асоційований з іншими аутоімунними станами, але присутній у хворих синдромом Шегрена.

Тест Ширмера. Оцінює виділення сліз за допомогою смужки фільтрувального паперу, яка закладається за нижню повіку на 5 хвилин, після чого оцінюється довжина змоченого сльозою паперу. Показник менше 5 мм  вказує на хворобу або синдром Шегрена.

Сіалометрія, що може проводитись декількома шляхами:

Індукована: у нормі при стимуляції аскорбіновою кислотою за 5 хв виділяється приблизно 2,5-6,0 мл слини.

Нестимульований збір слини. Пацієнт протягом 15 хвилин збирає в пробірку слину. Позитивним вважається результат менш ніж 1,5 мл.

Сіалографія. Рентгенконтрастне дослідження. При хворобі Шегрена виявляються ділянки розширення вивідної протоки привушної слинної залози,

її деструкція.

Біомікроскопія ока – огляд ока за допомогою щілинної лампи. Дозволяє виявити сухість поверхні ока, дефекти рогівки.

Біопсія губи, при якій виявляється інфільтрація слинних залоз лімфоцитами.

УЗД слинних залоз. Простий, неінвазивний, безпечний метод діагностики. У паренхімі залоз виявляються малі – 2-6 мм – гіпоехогенні ділянки, що представляють собою лімфоцитарну інфільтрацію. Часто протоки залоз перекриті каменями.

Як лікується хвороба Шегрена?

На сьогодні не існує специфічного лікування ХШ, яке дозволило б відновити роботу залоз. Через це основу терапії складають симптоматичні засоби.

Зволоження слизових оболонок: При сухості ока використовуються штучні сльози. Для боротьби з ксеростомією призначаються засоби, що стимулюють відтік слини, наприклад, пілокарпін. Боротьба з сухістю слизових оболонок ротоглотки проводиться за допомогою зрошення 1% водним розчином гліцерину.

Зняття больового синдрому та ознак запалення суглобів. В більшості випадків з цією метою призначають нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), такі як: диклофенак, ібупрофен, мелоксикам і т.д.

При важкому перебігу призначаються кортикостероїди, імуносупресивні препарати і іноді внутрішньовенне введення імуноглобулінів. Окрім цього, може застосовуватись метотрексат, гидроксихлорохін (плаквенил).

Джерела інформації:

https://mzur.ru/upload/Болезнь%20Шегрена.pdf

http://www.reumatismo.org/admin/filesArticoli/58-2-165.pdf

https://doi.org/10.1080/08916930400022954